Dermatomiazid nadir xəstəlikdir

00:25 21-09-2020 | 1240 | Sağlamlıq

Nərminə Abbasova: “Qadınlar kişilərə nisbətən iki dəfə çox xəstələnirlər”

Dermatomiazit – sklet, əzələlər və dərinin sistem iltihabi xəstəliyidir. Bəzən prosesə daxili orqanlar da cəlb olunur. Dəri zədələnməsi olmadıqda polimiozit, dəri zədələnməsi ilə müşayət olunursa, dermatomiazit adlanır.

Beləliklə, Mayomed Medikal Fizioterapiya və Reabilitasiya Mərkəzinin təsisçisi və baş həkimi NƏRMİNƏ ABBASOVA bu dəfə Versus.Az-da Dermatomiazit xəstəliyindən danışacq.

Həkim-terapevt bildirir ki, xəstəliyin əsasında ətrafların proksimal əzələlərində proqressivləşən ağır nekrotik miozid durur. Onun sözlərinə görə, xəstəlik proqressivləşdikcə, əzələ toxuması atrofiyaya uğrayır və fibroz toxuma ilə əvəz olunur:

“Anoloji proses ürək əzələsində də gedir. Parenximatoz orqanlarda distpofik dəyişikliklər baş verir. Patoloji prosesə əzələlərin, daxili orqanların və dərinin damarları da cəlb olunur. Dermatomiazid nadir xəstəlikdir. Xəstəliyə bütün yaş qruplarında olan adamlar xəstələnə bilirlər. Qadınlar kişilərə nisbətən iki dəfə çox xəstələnirlər”.

Dermatomiazidin etiologiyasından bəhs edən Nərminə xanım qeyd edib ki, xəstəliyin iki forması ayırd edilir – idiopatik, şiş. Xəstəliyin gedişatını sürətləndirən amillər isə bunlardır: insolyasiya, soyuqlama, infeksiya, hormonal dəyişikliklər, emosional stress, fiziki travmalar və cərrahi müdaxilələr, vaksinasiyalar, fizioterapevtik prosedurlar və s.

Nərminə xanım deyir ki, dermatomiazidin əmələ gəlməsində irsi genetik meyilliyin də rolu böyükdür.
PATOGENEZ: Virus və genetik faktorların və ya şiş antigenlərinin təsirindən immun reyaksiya pozulur, orqanizmdə sklet əzələlərinə qarşı antitellər hasil olur. İmmun komplekslərinin pozulması əzələ və daxili orqanlarda immun iltihaba səbəb olur.
KLİNİKASI: Əsas əlamətlərə aiddir:
1. Əzələ (miozit, əzələ atrofiyası, kalsifikasiya)
2.Dəri (eritema, dərinin şişkinliyi, dermatit, övrə)
3.Oynaq (artralgiya)
4.Visseral (miokarditkardiosklerotik, pnevmonit, pnevmofibroz, mədə-bağırsaq qanaxmaları və s.)
DİAQNOZU: Diaqnozu obyektiv və subyektiv müayinələrə görə aparılır.
MÜALİCƏSİ: hormohal və simptomlara uyğun olaraq aparılır.

Həkim-terapevt bildirib ki, xəstəliyin təzahürləri sistemliliyi və polisindromluğu ilə fərqlənir:

“Əsas simptomlara əzələ simptomları, dəri simptomları, oynaq əlamətləri, visseral əlamətlər aiddir. Əzələ simptomları özünü miozit, əzələ atrofiyası, kalsifikasiya ilə biruzə verir. Dəri simptomları zamanı dəridə eritema, dərinin şişkinliyi, dermatit, piqmentasiya - depiqmentasiya, telengioektaziya, hiperkeratoz və övrə əlamətləri aşkar edilir. Oynaq əlamətləri artralgiya, periartrikulyar toxumanın zədələnməsi, artrit şəklində özünü göstərir. Visseral əlamətlər kardioskleroz, miokardit, pnevmonit, aspirasion pnevmoniya, pnevmofibroz, mədə-bağırsaq qanaxmaları, kəskin böyrək çatışmazlığı, polinevropatiya əlamətləri ilə meydana çıxır.
Xəstəliyin birinci mərhələsi bir-neçə aya qədər davam edə bilir və xəstələrdə yalnız əzələ və dəri əlamətləri meydana çıxır.
İkinci mərhələ xəstəliyin diaqnozunu ifadə edən əlamətlərlə özünü göstərir.
Uçüncü mərhələ isə daxili orqanların distrofik dəyişiklikləri və onların funksional çatışmazlığı əlamətləri ilə xarakterizə olunur. Bu periodda fəsadlaşmalar qeyd edilir”.

Xəstəliyin 3 yedişi olduğunu vurğulayan Nərminə xanım bildirdi ki, bunlar kəskin, yayımkəskin, xronik olur:

“Xəstəlik yüksək qızdırma, əzələ ağrıları və zəifliyi, ürək, ağciyər, nevroloji patologiyalarla xəstələri narahat edir. Xəstəlik irəlilədikcə əlamətlər kəskinləşir və bir-neçə ay sonra fəsadlaşmalar baş verir.
Diaqnoz qoyulan zaman rentgen və USM-in nəticələrinə əsaslanaraq daxili orqanların vəziyyəti qiymətləndirilir.
Tam diaqnozun qoyulmasında xəstəliyin gedişi, gedişinin forması, ağırlaşmalar nəzərə alınır və dəyərləndirmə aparılır”.

“Dermatomiozitin etiologiyasında virus-infeksiyasının (koksaki B2) təsiri güman edilir” –deyən həkim onu da vurğulayıb ki, ağırlaşdırıcı amillər soyuqlama, travmalar, hamiləlik, dərman vasitələrinə qarşı dözümsüzlük ola bilir:

“Müxtəlif immun patoloji pozulmaları xarakterikdir. Qadınlarda xəstəliyin iki pik dövrünün (keçid və klimakterik dövrdə) təyin olunması neyro endokrin reaktivliyinin əhəmiyyətini göstərir. Ailəvi genetik meylilik də ola bilər. Çox zaman xroniki olur, lakin kəskin də ola bilər. Bir neçə həftədən sonra ölümlə nəticələnir. Əsasən 40-50 yaşlı qadınlarda olur. Patogenezində kəskin tonzillitə, otitə, qripə, insolyasiyaya, revmatizmə, allergic xəstəliklərə, sinir sisteminin zədələnməsinə əhəmiyyət verilir. Xərçəng xəstəliyi ilə də əlaqəsi müəyyən edilib”.

Nərminə Abbasoba qeyd edib ki, simptomlar adətən prodromal dövrdən sonra nadir halarda qəflətən başlayır. Həkimin sözlərinə görə, əvvəl ətraflarda qeyri-müəyyən ağrılar əmələ gəlir, sonra isə ümumi zəiflik, əzginlik, baş gicəllənmə, taxikaridya, hərarətin artması, tərləmə və qusma olur:

“Erkən mərhələdə proses gözlərin ətrafında lokalizasiya olunur, sonra yanaqlar, dodaqlara yayılır. Mimiki proses zəifləyir, dərinin zədələnmiş sahələri əvvəl göyümtül-durğun, sonra qırmızı çaxır rəng alır. Boyuna, ətraflara, gövdəyə yayılır. Klinik gedişi belədir ki, xəstəlik əzələ sindromu (miasteniya, miologiya) artalgiya, qızdırma, dərinin zədələnməsi, ödemlərlə kəskin və yarım kəskin başlayır. Sonralar xəstəlik residivləşən gedişli hal alır. Qeyd etdiyim kimi, bütün xəstələrdə sakitlik, hərəkət, təzyiq altında mialgiya şəklində skelet əzələlərinin zədələnməsi, əzələ zəifliyinin artması müşahidə olunur. Çiyin və çanaq qurşağının əzələləri bərkiyir, həcmi böyüyür, hərəkəti aktivliyi pozulur. Xəstə sərbəst otura ətraflarını və başını qaldıra bilmir. Proses əhəmiyyətli dərəcədə artdıqda xəstə tam hərəkətsizləşir. Patoloji prosesi mimiki əzələlərə nüfuz etməsi üzün maska şəkli almasına, udlaq əzələlərinə nüfuz etməsi disfagiyaya, qabırğaarası əzələlərə və diafraqmaya yayılması tənəffüsün pozulmasına, ağciyərin həyat tutumunun azalaması hipoventilyasıya və tez-tez pnevmoniyaya səbəb olur.

Gözləri hərəkət etdirən əzələlər zədələnərək, diplopiya (2 görmə) çəp gözlük, iki tərfli göz qapağının düşməsi (ptoz) əlamətləri ortaya çıxa bilər. Xəstəliyin ilk etaplarında əzələlər ağrılı və ödemlidir. Sonralar isə distrofiyaya və autolizə məruz qalmış əzələ liflərində miofibroz, atofiya, kontraktura, nadirən kalsinoz inkişaf edir. Kalsinoz həmçinin dərialtı birləşdirici toxumada yaranır və rentgenoloji tətqiqatlarda aşkar olunur. Elektromioqrafiyada dəyişiklər qeyri spesifikdir.

Dərinin zədələnməsi müxtəlif şəkillərdə – eritrematoz, papulyoz, bulyoz səpkilər, purpura, telangioektaziya, hiperkeratoz, hiperpigmentasiya, depigmentasiya ilə təzahür edir. Səpkilər halında qaşınmada olur. Periorbital (gözətrafı) ödem, purpura dermotizit eynəyi xarakterikdir. Hərəkət zamanı poliatralgiya və oynaq hərəkətinin məhdudlaşması əzələlərinin zədələnməsi ilə əlaqədardır.

Miokardın iltihabı və distrofik zədələnməsi müşahidə olunur ki, bu da davamlı taxikardiya, labil nəbz, artirial hipotenziya, ürəyin sola doğru böyüməsi, tonların karlaşması, zirvədə sistolik küylə biruzə verir. EKQ-də voltajin kiçilməsi, oyanıqlığın və keçiriciliyinin pozulması, ST segmentin çökməsi, T dişinin parçalanması kimi dəyişiklər aşkar olunur. Diffuz miokardit zamanı ağır ürək çatışmazlığı mənzərəsi yaranır”.

Həkim-terapevt eyni zamanda vurğulayıb ki, xəstələrdə Reyno sindrom da müşahidə olunur. Onun sözlərinə görə Xəstələrin demək olar ki, yarısında mədə-bağırsaq traktı prosesə qoşulur:

“Anoreksiya, qarında ağrı, qastroentrokolit simptomlar qida borusu yuxarı şöbəsində hipotoniya təyin olunur. Mədə və bağırsaq selikli qişasının zədələnməsi prosesi gedə bilər ki, bu özünü nekroz, ödem, hemoragiyadan ağır mədə bağırsaq qanaxmalarına, mədənin, bağırsağın perforasiyasına qədər zədələnmələrlə göstərir”.

Laborotor əlamətlərə gəlincə, həkim deyir ki, laborotor əlamətlər qeyri spesifikdir. Adətən mülayim leykositoz, eozinofiliya (25-70%), EÇS-in mülayim lakin davamlı yüksəkliyi, hiperqamma qlobulinemiya müşahidə olunur:

“Diaqnostik əhəmiyyətli müayinə qanın və sidiyin biokimyəvi müayinəsi və əzələlərinin biopsiyasıdır. Prosesesin kəskin gedişi zamanı eninə zolaqlı əzələnin ağır zədələnmələri (hətta tam hərəkətsizliyə qədər) disfagiya dizartiya müşahidə olunur. Ümumi ağır toksik vəziyyət qeyd olunur. Ölümcül gedişə səbəb adətən aspirasion pnevmoniya və ya ağciyər ürəyi, ağciyərin zədələnməsi ilə əlaqədar meydana çıxan ağciyər ürək çatışmazlığıdır. Yarımkəskin gedişində adinamiya dəri və daxili orqanların zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Xroniki gediş nisbətən yüngül keçir, yalnız xüsusi əzələlər zədələnir. Xəstəliyin kəskin təzahürlərinə baxmayaraq, xəstənin vəziyyəti qənaətbəxşdir və əmək qabiliyyəti uzun illər qalır. İstisna olaraq dərialtı hüceyrədə kalsinoz və əzələlərdə kontraktura inkişaf edən gənclərdə hərəkət tam məhdudlaşır”.